近日，医院神经外科蔡博文教授、郑松平副教授团队成功完成一例世界最小年龄（1岁5个月）颅咽管瘤患儿经鼻内镜切除手术。经查阅文献资料得知，此前经鼻内镜切除的颅咽管瘤患者最小年龄是2岁3个月。这是该团队继今年4月经单鼻孔采用显微镜、内镜双镜联合技术成功完成一例世界罕见2岁3个月幼儿垂体混合性泌乳素、生长激素细胞腺瘤切除术后，完成的又一例世界级手术。
术后患儿恢复良好
华西专家第一时间判断
这个患儿病情非常罕见
据介绍，患儿于年3月出生，前期生长发育尚可，近1月多来常常指着头部，表情痛苦、烦躁。家长医院儿科做MRI检查发现，蝶鞍区有个1.9x2.5x1.9cm大小的占位病变，医院神经外科蔡博文教授门诊就诊。
多年的从医经历让蔡博文教授敏感地意识到如此低龄患儿病情非常罕见，很可能是颅咽管瘤这种颅底深处危害很大的疾病，若不尽快进行手术，孩子很可能将发生严重视力下降，甚至失明，以及出现生长发育障碍。
颅咽管瘤是起源于垂体-垂体柄-下丘脑胚胎发育残迹的良性肿瘤，位于脑底部正中央核心区域，周围解剖关系重要复杂，险象环生。一旦发生损伤，将带来非常严重的后果。神经外科经鼻蝶手术技术虽已较为成熟，但1岁多的患儿鼻腔非常狭小，加之鼻窦尚未完全发育，解剖标志不易寻找，手术将面临更多困难。
患儿术后一周已经情况稳定
多学科MDT联合门诊讨论
术后一周，患儿情况趋于稳定
由于情况独特、病情复杂，蔡教授随即将患儿的案例提交到“医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科MDT联合门诊讨论。
“医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”联合了医院神经外科、内分泌科、神经影像、神经病理、伽马刀、肿瘤放疗、神经重症、检验科以及华西附二院生殖内分泌科、小儿遗传代谢内分泌科及相关专科护理专家组成多学科团队（MDT）。
由于肿瘤与神经内分泌中枢关系密切，性质还不能完全确定，多学科联合讨论中蔡博文教授、姜曙教授与医院内分泌代谢科余叶蓉、安振梅、李建薇、王椿、谭惠文教授，医院儿科内分泌吴瑾教授及医院放射科魏懿教授等，对患儿目前影像及内分泌资料进行了详细分析和讨论，并制定了术前术后内分泌管理的详细计划。患儿年龄小，实施手术、麻醉风险高，对成年人影响细微的术中少量失血及病生理波动却可能对幼小的生命造成致命打击，术中需要对生命体征、麻醉深度等进行实时、严密、细致的监测……
考虑到经鼻手术对患儿创伤及重要功能干扰更小，不影响患儿容貌，蔡博文教授、郑松平副教授团队决定迎难而上，进行经鼻手术，并做好了术中遭遇变数的各种预案。当整个治疗方案制定完备后，按照计划进行的手术平稳顺利，有条不紊，精准完全地切除了肿瘤。
术后病理报告证实了颅咽管瘤（造釉细胞型）的诊断。患儿术后活动正常，除短暂发热外无显著并发症发生。术后一周，患儿已转至医院小儿遗传代谢内分泌科吴瑾教授团队进行后续治疗。
红星新闻记者于遵素图据医院
编辑王禾
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