患有库欣综合征,一半的患者会出现骨质疏松 [复制链接]

导语：库欣综合征（CS），又称高皮质醇血症，曾被翻译为Cushing综合征。由多种原因引起的肾上腺皮质激素分泌糖皮质激素的长期临床综合征，也称为内源性库欣综合征。发病年龄以20~40岁居多，男女比例约为1:3。按病因可分为促肾上腺皮质激素依赖性（ACTH）和非依赖性（ACTH）。

01库欣综合征有哪些类型？病因是什么？一般分为几类？

1、库欣综合征有哪些类型？

成人最常见的是库欣综合征和甲减型肥胖症。

2、病因是什么？一般分为几类？

（1）垂体促肾上腺皮质激素过度分泌

由于垂体腺瘤或下丘脑垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，会刺激到肾上腺，导致皮质功能出现问题，会导致分泌增多，从而引起库欣病。这类疾病占疾病总数的约6成。

（2）原发肾上腺皮质肿瘤

此类导致的疾病，大多都是良性的。ACTH不依赖肾上腺皮质激素的分泌以及生长。因为肿瘤会分泌大量的激素等，这会导致抑制我们的垂体功能，导致血浆的ACTH浓度等出现变化。

02患有库欣综合征，一般会出现哪些症状？有何表现？

1、向心性肥胖

肥胖以轻至中度为主，肥胖者较少。一些脸部和躯干发胖，但是体重在正常范围之内。向心型肥胖症的主要表现是我们的面部出现肥胖，并不是四肢等出现肥胖，尤其是儿童，很容易出现肥胖。

2、糖尿病和糖耐量障碍

约半数病人有糖耐量下降，约20%有显性糖尿病。高可溶性松血症能增强糖异生作用，抗胰岛素反应，并减少葡萄糖利用。因此，高血糖和低糖耐量会导致糖尿病。当病人有潜在的糖尿病倾向时，糖尿病更可能发生。酮综合症少见。

3、负氮素平衡

蛋白分解加速，合成减少，机体长期处于负氮素平衡，临床表现为过量摄取蛋白。人体，尤其是四肢的肌肉，尤其是儿童，生长发育迟缓。因为胶原减少，皮肤变薄，变透明。经典的对称紫皮纹可以出现在小腹，臀部外侧，大腿内侧，腋窝周围以及胸部。毛细血管脆性增加，上臂、手背及大腿内侧均有瘀斑。皮下的伤口不易愈合。

4、高血压

库欣综合症患者中约四分之三会有高血压。高血压病患者血压一般为轻到中度，病程越长，病情越严重。长时间的高血压也会导致心脏，肾，以及视网膜等出现病变，严重的一般会导致我们的心脏，以及脑血管出现意外。

5、骨质疏松

大约有一半左右的患者会出现骨质疏松，一般表现为腰酸背痛，容易发生骨折以及腰椎骨折等。

03库欣综合征，检查方法主要有定性诊断检查，以及测定酸性TH含量

1、普通的筛查

库欣综合症可筛查的人群主要为：①年轻患者有骨质疏松、高血压等临床表现，如与年龄不相称的骨质疏松、高血压；②具有库欣综合症临床表现并进一步加重，尤其是肌病、红细胞增多、紫纹、瘀斑、皮肤变薄等典型症状；③体重增加，身高比例下降，生长迟缓者。

2、定性诊断检查

（1）血浆皮质醇水平和昼夜节律的测定

正常人群以脉搏形式分泌皮质醇，出现的规律比较明显，若是皮质的含量逐渐地增加，那么规律就会逐渐地消失。

（2）尿游离皮质醇的测定

二十四小时UFC可避免血清皮质醇的瞬时变化及皮质激素结合球蛋白浓度的影响。这对库欣综合征具有诊断价值。确诊率约98%。但是，24小时尿量必须准确，避免使用影响尿皮质醇测定的药物。

（3）抑制地塞米松试验

为诊断库欣综合征进行了必要的试验。无论采用传统的小剂量地塞米松抑制试验（lddst）或简化整夜试验方法，诊断符合率都在90%以上。

（4）唾液皮质醇的测定

库兴氏综合症患者的唾液中仅与皮质醇含量相当的浓度不受唾液流速的影响，唾液皮质水平一般消失得比较稳定，特异性一般在90%以上。

3、病因检查

（1）大剂量地塞米松抑制试验

这是测定酸性TH含量的主要方法。药物治疗后对UFC及血清皮质醇的抑制率大于50%。库欣病组药物治疗后第二天UFC或17羟基糖皮质激素水平可抑制在对照值的50%以下，诊断符合率80%左右。

（2）CRH刺激试验

经羊或人静脉注射合成CRH后，垂体库欣病患者ACTH和皮质醇水平均明显升高，且明显高于正常对照组，但异位ACTH综合征患者多无反应。本研究对两种ACTH依赖型库欣综合征的鉴别诊断有一定价值。

04如何进行诊断？治疗方法主要有哪些？预后如何？

1、如何进行诊断？

（1）对皮质醇的诊断可分为明确诊断、病因诊断和定位诊断。

（2）根据典型临床症状诊断疾病

主要临床症状有心源性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲劳。尿中17种羟基糖皮质激素排出量明显增加，低剂量氟米松抑制试验不能被抑制，血中11种激素排出量高于正常值，昼夜节律丧失。应区分单纯性肥胖和早期轻症。

（3）病因分析

肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体瘤引起皮质增生，非垂体瘤或异体ACTH分泌瘤引起皮质增生。

（4）定位诊断

肾皮质肿瘤的定位是手术切除的关键。但是在定位的同时，常常要找到病因。

2、治疗方法有哪些？

（1）手术治疗

首选经蝶窦或经颅垂体腺瘤切除，术后可以出现缓解，比例高于65%，若是没有缓解，可以选中再次进行手术切除，手术治疗是目前最有效的方法，但是切除之后，会导致出现皮质功能紊乱。需要长期服用药物。此外，也可以考虑进行垂体放射治疗。

（2）放射治疗占20%

但是大多数病人疗效不佳，容易复发，因此不是首选。可以作为术后的辅助治疗，减少术后复发，避免出现尼尔森综合征。

3、预后如何？

术后仔细观察一侧肾上腺组织的形态学变化，并对其进行病理诊断。预后一般表现良好。

结语：其疗效与疗效取决于原发肿瘤的类型，分期及部位。良性肿瘤如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤可以通过手术治愈。但导致异位ACTH综合征的肿瘤多为恶性，治疗十分困难。患有此病，建议尽早采取手术治疗，双侧肾上腺切除术是主要的治疗方法，在手术之后，需要长期服用激素药物。